¹Doutorando em Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFRJ - Mestre em Medicina pela UFF - Médico do Hospital dos Servidores do Estado (INAMPS - RJ)
²Professor Adjunto Livre-Docente da Faculdade de Medicina da UFRJ.

*Trabalho realizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho como parte do programa do Curso de Pós- Graduação em Medicina (Dermatologia) da UFRJ.*

Correspondência:
Rua Figueiredo Magalhães, 226/904 22421 - Rio de Janeiro - R.J.

 

Resumo

Os autores fazem uma revisão sobre esta genodermatose de herança autossômica recessiva, incluindo os nove grupos complementares. Foram observados os aspectos etiopatogênicos induzidos pela radiação ulravioleta e suas manifestações clínicas. Dentre as alterações cutâneas destacam os epiteliomas e o melanoma. Quanto às manifestações "idiotia xerodérmica" ou síndrome de DeSanctis-Cacchione. Outras manifestações foram descritas oculares, ósseas, oral e imunológica. Quanto aos métodos terapêuticos, assinalam a cirurgia e a eletrocoagulação, assim como o emprego do 5-fluorouracil, dos retinóides e a imunoterapia.

Palavras-chave: GENODERMATOSE, SÍNDROME DE DESANCTIS-CACCHIONE, XERODERMA PIGMENTOSO

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