¹Residente, serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima, Bauru, SP.
²Acadêmica de Medicina, Faculdade de Medicina de Catanduva.
³Professora Assistente de Patologia Geral e Anatomia Patológica, Faculdade de Medicina de Catanduva
⁴Professora Auxiliar de Clínica Dermatológica, Faculdade de Medicina de Catanduva

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 18.11.96. *Trabalho realizado na disciplina de Clínica Dermatológica, Faculdade de Medicina de Catanduva, SP.

Correspondência:
Valéria Brega Alvares Rua Araújo Leite, 23-32/104 Bauru SP 17043-070

 

Resumo

A síndrome de Jadassohn-Lewandowisky ou paquioníquia congênita (PC) é doença hereditária autossômica dominante de ocorrência rara, com expressividade fenotípica altamente variável. Caracteriza-se pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas, pele e mucosas, manifestada por hiperceratose ungueal simétrica, hiperceratose (ceratodermia) palmoplantar e leucoceratose folicular. Apresenta-se o caso de um jovem portador dessa anomalia com onicodistrofia generalizada de mãos e pés, hiperceratose palmoplantar, dentes natais, máculas no dorso, ccomedões e cistos múltiplos pelo corpo, paquitriquia e placas alopécias occipitais . Neste artigo citam-se aspectos genéticos, compilam-se manifestações clínicas, revisam-se propostas de classificação, descreve-se o quadro histológico e aventam-se as possibilidades terapêuticas da PC.

Palavras-chave: CALOSIDADES, CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR, CERATOSE FOLICULAR, DENTES NATAIS, UNHAS MALFORMADAS, VESÍCULA

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