¹Professor Adjunto de Dermatologia
²Especializada em Dermatologia - UFRGS
³Professor. Departamento de Genética

_Recebido em 11.10.96._ _Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 6.11.97._ *Trabalho realizado no Departamento de Dermatolgia da Universidade Federal de Pelotas.

Correspondência:
Hiram Larangeira de Almeida Jr. Rua 15 de Novembro, 1047/405 Pelotas RS 96015-000

 

Resumo

Disceratose congênita é genodermatose rara com manifestações hematológicas e incidência aumentada de câncer. Cerca de duzentos casos foram descritos, sendo que apenas 10% em pacientes do sexo feminino. É relatado o caso de paciente feminina de seis anos, sem antecedentes familiares da doença, a qual apresentou característica hiperpigmentação reticular, associada a distrofia ungueal incipiente, sem leucoplasia ou envolvimento hematológico. A análise cromossômica em linfócitos cultivados mostrou 43% de quebra cromossômica, 21% de disjunção prematura de centrômero e presença de micronúcleos em 1,7% das células epiteliais não-cultivadas examinadas. Instabilidade cromossômica pode desempenhar um papel nas manifestações cutâneas e hematológicas nos casos de disceratose congênita não-ligados ao cromossoma X.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, DISCERATOSE CONGÊNITA, INSTABILIDADE CROMOSSÔMICA

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