¹Dermatologista. Universidade Sagrado Coração - USC: Colaborador - ILSL.;Dermatologista-visitante. Universidade do Texas (Scientific Program in Clinical and Molecular Medical Mycology - WHO Collaborating Center for Tropical Diseases, UTMB)
²Dermatologista-visitante. Universidade do Texas (Scientific Program in Clinical and Molecular Medical Mycology - WHO Collaborating Center for Tropical Diseases, UTMB)

_Recebido em 02.06.97._ _Aprovado pelo Cosnelho Consultivo e aceito para publicação em 27.11.97._ *Trabalho realizado no Instituto Lauro de Souza Lima, Bauru, SP - ILSL.

Correspondência:
Paulo R. O. Taborda Rua Araújo Leite, 23-32/104 Bauru SP 17043-070 Tel:(014) 223-7593 Fax:(014) 232-4750 "E-mail":taborda1@hotmail.com

 

Resumo

A granulomatose de Wegener (GW) é considerada vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante de vasos de pequeno e médio calibres, idiopática, com envolvimento multissêmico, geralmente afetando trato respiratório e rins. Pode ser dividida em duas formas: clássica e limitada. Nesta última inexiste comprometimento renal. Os pacientes habitualmente apresentam febre,artralgias, nódulos esparsos na pele, ulceração mucosa e tosse improdutiva.Os sintomas pulmonares podem variar desde sinusites até hemorragia pulmonar difusa e insuficiência respiratória. O envolvimento renal é comumente expresso pela insuficiência renal crônica ( IRC). Dados laboratoriais inespecíficos refletem alterações urinárias e anemia,pela IRC, e atividade inflamatória aguda. Em contraposição, considera-se o ANCA o mais específico no diagnóstico. A radiografia de tórax pode mostrar infiltrados, nódulos ou cavitações pulmonares. Nas biópsias observam-se vasculite neutrofílica ou granulomatosa necrotizante, com células gigantes nos granulomas epitelióides. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico da doença. Uma revisão da clínica, da histopatologia e dos achados laboratoriais da GW é apresentada, e particularmente, as manifestações cutâneas, pulmonares e renais são discutidas.

Palavras-chave: GRANULOMATOSE DE WEGENER, VASCULITE

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