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Volume 73 Número 2

Caso Clínico

Dermatofibrossarcoma protuberans: relato de sete casos

Dermatofibrossarcoma protuberans: a report of seven cases


GERSON JUNQUEIRA JR.1, RENATO LUIZ AMARAL2, MARÍLIA BITTENCOURT ESPÍNDOLA3, EDSON COVATTI4, RINALDO DANESI PINTO4, JANOÁRIO A. SOUZA4, WELLINGON G. SANTOS4, CAROLINE DALLA LASTA FRIGERI5


1Preceptor do Programa de Residência em Cirurgia Oncológica - HSR/ISCMPA. Mestre em Cirurgia Oncológica, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS.
2Professor Titular, Departamento de Cirurgia, Faculdade de Medicina - UFRGS. Preceptor do Programa de Residência em Cirurgia Oncológica - HSR/ISCMPA.
3Residente em Cirurgia Geral - HCPA.
4Residente em Cirurgia Oncológica - HSR/ISCMPA.
5Acadêmica. Faculdade de Medicina, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul - PUCRS.

_Recebido em 01.9.97_ _Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 05.12.97_ *Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Oncológica do Hospital Santa Rita da Irmandade Santa Casa da Misericórdia de Porto Alegre - HSR/ISCMPA e no Serviço de Cirurgia Geral do Hospital de Clínicas de Porto Alegre - HCPA.*

Correspondência:
Gerson Junqueira Júnior Rua Dr. Barros Cassal, 689-201 Porto Alegre RS 90035-030

 

Resumo

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) compreende 1% de todos os tumores de pele e 0.1% de todas as neoplasias malignas. Apresenta maior incidência entre a segunda e quinta décadas de vida e maior distribuição no sexo masculino. As lesões surgem inicialmente como nódulo cutâneo indolor, podendo haver, em alguns casos (12 a 17%), história de trauma pregresso. Geralmente tem curso benigno, mas, após repetidas recidivas, pode disseminar para órgãos a distância. Foram estudados sete casos de DFSP em dois serviços. Observou-se maior incidência em couro cabeludo (42,8%). Todos os pacientes foram submetidos à ressecção cirúrgica da lesão com margens adequadas; a literatura preconiza margem de 3cm de pele normal. A dissecção linfonodal só está indicada quando houver metástases linfáticas locorregionais, evento infreqüente no curso natural do DFSP. O mesmo pode ser dito em relação às metástases a distância. Na casuística dos autores não foram encontrados pacientes com doença avançada. Apenas dois pacientes (28,6%) foram operados para ressecção de recidiva local do tumor. A radioterapia tem sido utilizada nos casos de doença irressecável ou extensa. A quimioterapia tem demostrado efetividade contra doença metastática.1

Palavras-chave: DERMATOFIBROSSARCOMA



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ISSN-e 1806-4841

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