¹Departamento de Dermatologia
²Departamento de Anatomia Patológica UNIFESP - Escola Paulista de Medicina, São Paulo, Brasil.

_Recebido em 03.3.98._ _Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 28.4.98._ *Trabalho realizado em Departamento de Dermatologia.UNIFESP- Escola Paulista de Medicina.*

Correspondência:
Jane Tomimori-Yamasbita Departamento de Dermatologia UNIFESP- Escola Paulista de Medicina Rua Botucatu,740 04023-900 São Paulo/SP Brazil Tel/Fax: 55(11) 571-2947

 

Resumo

A hiperqueratose epidermolítica é doença rara de herança autossômica dominante. Caracteriza-se inicialmente pela presença de eritema generalizado, descamação ee bolhas, e posteriormente com a evolução, hiperqueratose. A histologia é característica, apresentando hiperqueratose associada à epidermólise no nível da camada granulosa e espinhosa, e á ultra-estrutura observa-se agrupamento de tonofilamentos densos. Os autores relatam um caso de hiperqueratose epidermolítica, com aspectos histológicos e ultra-estruturais típicos. De acordo com a revisão da literatura, algumas características em relação à classificação, manifestação clínica e ao diagnóstico diferencial são abordados.

Palavras-chave: DOENÇAS DO RECÉM NASCIDO, HIPERQUERATOSE EPIDERMOLÍTICA, ICTIOSE

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