¹Chefe de serviço de Neonatologia
²Chefe do Serviço de Anatomia Pato1ógica. Professor Titular de Patologia. FCMMG
³Médica Pediatra. Pós-grauada em Alergia e Pneumologia Infantil
⁴Assistente do Serviço de Anatomia Patológica

Recebido em 17.8.98. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para pulicação em 18.6.99. *Trabalho realizado no Serviço de Neonatologia e Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Felício Rocho. Belo Horizonte, MG.

Correspondência:
Gil Patrus M. Pena Rua Uberaba, 418 sala 102 Belo Horizonte MG 30180-080 "e-mail":gilpena@gold.com.br

 

Resumo

A displasia ectodérmica hipoidrótica ou síndrome de Christ-Siemens-Touraine é genodermatose rara, caracterizada por hipoidrose, hipotricose e dentição anômala. Os autores apresentam um caso dessa síndrome, diagnosticado nos primeiros dias de vida, cujo sintoma principal foi hipertermia, o que levantou a suspeita de infecção neonatal ou de alterações metabólicas, condições que exigiriam pronto diagnóstico e conduta. A propedêutica para essas condições foi toda negativa. Suspeitou-se então de displasia ectodérmica, pela fácies do indivíduo, por ressecamento da pele, ausência de cílios e supercílios, e ausência quase completa de cabebs. Uma biópsia de pele demonstour ausência de glândulas sudoríparas. A mãe da criança apresentava cabelos ralos e finos, além de dentição anômala.

Palavras-chave: DERMATOPATIAS, DISPLASIA ECTODÉRMICA

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