¹Mestrando em Dermatologia
²Professora Titular de Dermatologia

_Recebido em 27.01.99_ _Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 05.8.99_ *Trabalho realizado no Curso de Mestrado em Dermatologia -UFF.

Correspondência:
Flávio Barbosa Luz Estrada do Galeão,2775/202 Rio de Janeiro RJ 21941-000 "E-mail":flavioluz@unikey.com.br

 

Resumo

A reticulohistiocitose multicêntrica (RM) é doença sistêmica proliferativa de histióctitos de causa desconhecida, caracterizada por nódulos cutâneo-mucosos que se distribuem craniocaudalmente de forma decrescente e por lesões osteoarticulares distintivas. Evolui por surtos que progridem em gravidade por período de seis a oito anos, regredindo espontaneamente mas deixando, em geral, artrite incapacitante e lesões faciais desfigurantes. Acomete preferencialmente pessoas em torno dos 45 anos de idade, mormente mulheres caucasianas. Há significativa associação com câncer interno (de 15 a 31%, dependendo da série), sem apresentar com ele paralelismo evolutivo. Os aspectos histopatológicos são característicos, com denso infiltrado mononuclear contendo as típicas células multinucleadas que apresentam, em seu interior, material PAS-positivo e diastase-resistente, que confere aspecto de vidro moído na coloração pela hematoxilina-eosina. Embora se considere que não exista tratamento capaz de influir em sua história natural, esquemas recentes com imunomoduladores têm obtido resultados animadores.

Palavras-chave: HISTIOCITOSES DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS, HISTIOCITOSE

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