¹Médica Residente
²Médica Estagiária
³Médica Contratada. Departamento de Medicina Preventiva
⁴Médica Contratada. Departamento de Anatomia Patológica
⁵Professor Adjunto. Departamento de Anatomia Patológica
⁶Professora Adjunta

_Recebido em 19.01.99._ _Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 25.10.99._ *Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia. Escola Paulista de Medicina - UNIFESP. São Paulo.

Correspondência:
Jane Tomimori-Yamashita Departamento de Dermatologia UNIFESP-Escola Paulista de Medicina Rua Botucatu, 740 São Paulo SP 04023-900 "E-mail":jane.derm@originet.com.br

 

Resumo

A síndrome de Chediak-Higashi (SCH) é distúrbio raro, de caráter autossômico recessivo, caracterizado por albinismo parcial e imunodeficiência celular com presença de grânulos gigantes nos leucócitos e outras células. Os autores apresentam um caso típico, com revisão da literatura sobre etiologia, patogenia, evolução, diagnóstico clinicolaboratorial, diagnóstico diferencial e tratamento.

Palavras-chave: SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI

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