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Associados da SBDVolume 79 Número 6
Caso Clínico
Síndrome dos cabelos anágenos frouxos associada à distrofia macular - Descrição de uma família
Loose anagen hair syndrome associated with macular dystrophy - A family description
MÁRIO TERUO SATO1, FABIANE ANDRADE MULINARI BRENNER2, RODRIGO MARZAGÃO3, FÁBIO SABBAG4, GISELE BORDIGNON5, JOSÉ FILLUS NETO6, DAURA R. EIRAS-STOFELLA7, ANTONIO FRANCO8, CARLOS AUGUSTO MOREIRA JÚNIOR9
1Professor Adjunto de Oftalmologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Responsável pelo Setor de Neuro-Oftalmologia e Eletrofisiologia Ocular do Centro da Visão / Hospital de Clínicas - UFPR.
2Professora Assistente de Dermatologia da UFPR, fellowship em desordens do cabelo pela The Cleveland Clinic Foundation.
3Residente de Oftalmologia do Centro da Visão.
4Oftalmologista.
5Professora Assistente do Departamento de Farmácia-Bioquímica da UFPR.
6Professor Assistente do Departamento de Patologia da UFPR.
7Professora Adjunta do Departamento de Biologia da UFPR.
8Farmacêutico-Bioquímico do Departamento de Pediatria da UFPR.
9Reitor da UFPR; Professor Titular de Oftalmologia da UFPR.
Recebido em 27.11.2002. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 05.01.2004. Trabalho realizado no Serviço de Oftalmologia do Hospital de Clínicas da UFPR.
Correspondência:
Mário Teruo Sato
Av. Winston Churchill, 1323
81130-000 Curitiba PR
Tel./Fax: (41)247-2126
"E-mail":mariots@super.com.br
Descreve-se uma família com síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF) associada à distrofia macular. Foram descritos os achados dermatológicos, oftalmológicos e de microscopia óptica e eletrônica de varredura de 11 indivíduos. Dois apresentaram SCAF, sem qualquer alteração ocular. Dos quatro indivíduos com alteração ocular, duas irmãs apresentaram SCAF e dispersões pigmentares em pólo posterior da retina, com coloboma da mácula. Em dois irmãos encontraram-se as mesmas características da SCAF e fundo de olho com dispersões pigmentares em pólo posterior, sem coloboma. Os achados sugerem que essa associação seja uma nova entidade nosológica dentro das displasias ectodérmicas.
Palavras-chave: HIPOTRICOSE., DEGENERAÇÃO RETINIANA, DISPLASIA ECTODÉRMICA
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ISSN-e 1806-4841