¹Chefe da Secção de Dermatologia Corretiva e Cosmetologia da Clínica Dermatológica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Ja¬neiro e Consultor em Dermatologia e Chefe do Setor de Cosmetologia do Serviço de Cirurgia Plástica e Reconstrutora do Prof. Ivo Pitanguy - Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro.

*Trabalho realizado na Clinica Dermatológica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro - Serviços dos Profs. RE. Rabello e Sylvio Fraga e na 38ª Enfermaria - Serviço do Prof. Ivo Pitanguy - Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro - Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.*

Correspondência:
Guilherme de A. Quintaes Rua Montenegro n° 247 – Ipanema Rio de janeiro – Brasil

 

Resumo

O autor avalia a expressividade desta genodermatose em sete pacientes. Enfatiza a dominância em quatro cartas genealógicas. Todos os pacientes possuíam genótipo heterozigótico. Salienta não ter sido ainda constatada na literatura a hemozigotia nesta afecção. Acredita que esta não tenha sido ainda verificada, possivelmente pelas dificuldades de atra¬ção entre os sexos, acarretadas pelo fenótipo inestético da genodermartose. Interroga-se a flutuação da expressividade numa mesma família poderia justificar-se por uma eventual ação modificadora exercida pelo gene alelo recessivo. A afecção se iniciou, na maioria, entre 5 e 12 anos, havendo casos com datas imprecisas quanto ao início; exacerbou-se na puberdade, progredindo até 30 a 35 anos. Não se encontraram lesões de cilindroma associadas. A terapêutica cirúrgica foi empregada em sete doentes, com pós-operatória oscilando de 24 dias a 19 meses e 16 dias. O tumor evidenciou plena capacidade epitelizante quando ressecado parcialmente em superfície. Houve uma recidiva de quase 100% na fase puberal. Não se observaram degenerações malignas em conseqüência da estimulação cirúrgica neste tipo de pele geneticamente diferenciado.

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