¹Professor Titular de Dermatologia - U.F.R.G. Sul - Porto Alegre.
²Auxiliar de Ensino - U.F.R.G. Sul - Porto Alegre.

Correspondência:
Dr. Clovis Bopp - Rua D. Pedro II nº 1058 - P. Alegre. Dr. Lucio Bakps - Rua Garibaldi 1033 ap. 304 - P. Alegre. Dr. Bernardo Kominsly - Rua Felipe Camarão 567 aptº 320 - P. Alegre.

 

Resumo

Dois casos de nevoxanto-endotelioma associado à doença de Von Recklinghausen são apresentados. Tal associação tem sido relatada com freqüência crescente na literatura médica mundial. Ambos os pacientes apresentavam lesões xantomatosas associadas a manchas "café-com-leite". Do ponto de vista genético, a avó materna do primeiro paciente mostrava um quadro típico de neurofibromatose; a sua mãe e três dos seus tios tinham manchas pigmentadas. A mãe e o avó do segundo paciente mostravam manchas semelhantes. A história natural da doença é também discutida. O nevoxanto-endotelioma, via de regra, é limitado à pele e tende a desaparecer em poucas anos. Em alguns casos, entretanto, registrou-se a poralaténcia da doença até a idade adulta e outros mostraram acometimento visceral - principalmente pulmonar, ósseo, testicular e ocular. Na patogenia destas duas entidades, deve-se admitir uma predisposlçao especial da doença de Von Recklinghausen a estimular a atividade lipofágica do histiócito, levando a um quadro histológico xantomatoso Tal associação também é explicada por alguns autores pela possibilidade de uma determinação genética através de "tocos" próximos no mapa cromossomial de tal modo que, numa mutação, um pudesse "transportar" o outro em oportunidades especiais.

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