¹Professor Assistente do Departamento de Clínica Médica, Disciplina de Dermatologia, da Faculdade de Medicina da U.F.M.G.
²Chefe da Clínica Neurológica Infantil do Hospital dos Servidores do Estado de Minas Gerais. Chefe do Setor de Neurologia dos Hospitais da Baleia, Fundação Benjamin Guimarães.
³Professor Assistente de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais.
⁴Professor Titular de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais. - Belo Horizonte, MG.

Correspondência:
Dr. João Gontijo Dr. Márcia Lara Resende Dr. Antônio Carlos Viegas Dr. Tancredo Furtado Rua da Bahia, 1032 30000 - Belo Horizonte - MG.

 

Resumo

Os autores apresentam a observação clínica de dois casos de sindrome do Sjögren-Larson, rara alteração hereditária autossômica recessiva, caracterizada por ictiose congênita, paralisia espástica das extremidades, retardamento mental e, menos constantemente, retinite degenerativa. É muito freqüente a consangüinidade entre os pais dos pacientes. Depois de analisar cada componente da síndrome, estudem o quadro histopatológico e outros exames complementares indicados, abordando, a seguir, o diagnóstico diferencial. As duas pacientes observadas eram duas irmãs, uma de 22 meses, outra de 8 meses de idade. Esta veio a falecer aos 11 meses. Pais consangüíneos. Os autores acreditam serem estes casos os primeiros publicados na América Latina.

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