¹Prof. catedrático. Cl. dérmato-sifilográfica. Fac. Med. P. Alegre. UFRGS.
²Assistente da Cl. dérmato-sifilográfica. Fac. Med. P. Alegre. UFRGS.
³Prof. de Patologia. Fac. de Odontologia. UFRGS.

 

Resumo

Descrevendo duas observações da síndrome nevo baso celular, escassamente divulgada em nosso meio, os AA revisam a literatura sobre êste tema, analisando os seus aspectos clínicos, histológicos, genéticos e terapêuticos, que têm sido abundantemente focalizados nestes últimos anos, mórmente nos países norte americanos. Consiste principalmente em associação de múltiplos epiteliomas basocelulares nevóides da pele, cistos maxilares e anomalias do desenvolvimento esquelético, que se traduzem especialmente por costelas bífidas, escoliose dorsal, acentuação das bossas frontais e hipertelorismo ocular. Ocorre comumente antes da puberdade. Seu caracter genético foi demonstrado em numerosos casos e a transmissão se faz em forma dominante, sem predileção por sexo, mostrando nítida penetrância e variável expressividade. Casos isolados de cistos maxilares mostrando vinculação genética com portadores da síndrome em completo, merecem figurar como integrantes desta entidade clínica. Certos nevos baso celulares, após a puberdade, revelam tendência para malignizar-se. Sua estrutura histológica, bastante variável, evidencia entre outros achados, esboços de cornificação, que os aproximam dos epiteliomas adenóides císticos (tricoepiteliomas), e um estroma conjuntivo muito desenvolvido, semelhante ao fibroepitelioma de Pinkus. A não ser por discretos e eventuais aspectos histológicos o nevo baso celular é indistinguível do comum carcinoma baso celular. As formações císticas revelam tendência para a destruição e fratura de ossos e não foram encontradas em outras estruturas a não ser nos maxilares. Dado o acometimento simultâneo das estruturas derivadas da ectoderme e da mesoderme, como a pele, o ôlho e o sistema nervoso, justifica-se a inclusão da síndrome como a 5ª facomatose, sugerida por Hermans e cols. Na realidade, trata-se de disembrioplasia com variável expressividade, o defeito genético dando origem a polidisplasias, cujo número cresce constantemente, a medida que novos casos são descritos. Haja vista os achados encontrados nos pacientes de nossas duas observações: no primeiro dêles bem como em seus familiares, constatou-se além das comuns anomalias, assimetria facial e outro achado ainda não descrito, que se traduziu por abaixamento de uma das órbitas.

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