¹Médica especialista pela SBD e pelo MEC.
²Professor Assistente de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG - Belo Horizonte (MG), Brasil.
³Professor Assistente de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG - Belo Horizonte (MG), Brasil.

Recebido em 27.06.2003. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 05.12.2005. Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil. Conflito de interesse declarado: Nenhum. _Como citar este artigo:_ Sousa JB, Carvalho SP, Pereira LB, Vale ES. Você conhece esta síndrome?. An Bras Dermatol. 2006;81(1):87-90.

Correspondência:
Júnia Bicalho de Sousa Rua Montes Claros, 443/104 - Bairro Anchieta 30310-370 - Belo Horizonte - MG Telefone: (31) 3223-3250 "E-mail":juniabicalho@click21.com.br

 

Resumo

A lipodistrofia generalizada congênita (síndrome de Berardinelli-Seip), doença autossômica recessiva, caracteriza-se por escassez do tecido subcutâneo. A falta de tecido adiposo propicia disfunção metabólica dos lípides e carboidratos, resistência periférica à insulina, hipertrigliceridemia e hipermetabolismo. Outros achados são acantose nigricante, acromegalia, hepatomegalia e alterações musculares, ósseas, cardiovasculares e neurológicas. Relata-se o caso de paciente com essa síndrome, cujo diagnóstico foi realizado em um serviço de dermatologia.

Palavras-chave: ACANTOSE NIGRICANS, ACROMEGALIA, HIPERINSULINISMO, HIPERTRIGLICERIDEMIA, LIPODISTROFIA, RESISTÊNCIA À INSULINA

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