¹Mestre em Medicina. Professor-assistente de Dermatologia da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
²Doutor em Medicina. Professor adjunto de Dermatologia da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.

Recebido em 18.12.2006 Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 20.07.2007 *Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil. Conflito de interesse : Nenhum Suporte financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Aguilar CR, Gontijo B, Vale ECS. Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa (doença de James Marshall): estudo de casos. An Bras Dermatol. 2007;82(4):317-26.

Correspondência:
Claudemir Roberto Aguilar Rua Santa Judite, 105 - B, São Francisco 31250 050 - Belo Horizonte - MG Tel./fax: (31) 3428-8141 / (31) 3248-9560 "E-mail":crav@uai.com.br

 

Resumo

FUNDAMENTOS - Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa são doenças raras, porém só o Estado de Minas Gerais responde por quase um terço dos casos relatados em todo o mundo. Também são escassos os trabalhos com seguimento dos pacientes. OBJETIVOS - Relatar nove casos observados no período de 1981 a 2004, confrontando seus achados com os 20 casos da literatura. MÉTODOS - Foram analisadas variáveis epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e terapêuticas. RESULTADOS - Foram observados o predomínio na raça negra (8:1), no sexo feminino (4:1) e nos trópicos (9:1); idade de início até os quatro anos (93%); deficiência de alfa 1-antitripsina (7%); aortite (7%); dermatoses relacionadas (62%); aspecto facial envelhecido (97%), fase atrófica estável na infância após período variável de meses a anos com lesões inflamatórias (97%). A histopatologia das lesões recentes mostrou infiltrado mais intenso e perda elástica menor do que nas lesões tardias. A cirurgia de reconstrução deu bons resultados na fase atrófica, enquanto o ácido retinóico tópico a 0,05% não foi efetivo. CONCLUSÕES - A elastólise pós-inflamatória e cutis laxa na fase aguda correlacionaram-se com diversas dermatoses inflamatórias, que promoveram elastólise (62%). A abordagem adequada dessas doenças pode diminuir a extensão do quadro atrófico final, que tem como boa opção terapêutica a cirurgia reconstrutora. Sugere-se pesquisar a deficiência de alfa 1-antitripsina.

Palavras-chave: TECIDO ELÁSTICO/PATOLOGIA, ATROFIA, CUTIS LAXA, DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO, TECIDO ELÁSTICO

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