¹Médico Assistente da Unidade de Neuropediatria do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP e Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina da Univercidade de São Paulo (FMUSP) - São Paulo (SP), Brasil
²Professor livre-docente de Neonatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da (USP) - São Paulo (SP), Brasil.
³Médica residente do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da (USP) - São Paulo (SP), Brasil.
⁴Nutricionista do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da (USP) - São Paulo (SP), Brasil.
⁵Professor livre-docente de Neurologia Infantil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da (USP) - São Paulo (SP), Brasil.
⁶Professor titular do Departamento de Pediatria da Universidade de São Paulo (USP) - São Paulo (SP), Brasil.

Recebido em 26.04.2005. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 05.03.2007. * Trabalho realizado no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (HCFMUSP) São Paulo, Brasil. Conflito de interesse declarado: Nenhum _Como citar este artigo:_ Casella EB, Rivero MEJ, Mercado MRM, Vieira MA, Marques-Dias MJ, Vaz FAC. Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropatica em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo. An Bras Dermatol. 2007;82(2):159-62

Correspondência:
Erasmo Barbante Casella Rua: Oscar Freire 1827 CEP: 05409-011 São Paulo-SP. Tel/Fax: (11) 3088-2727 / (11) 3064-9830 "E-mail":erasmobc@icr.hcnet.usp.br

 

Resumo

Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acrodermatite enteropática durante o tratamento da doença da urina do xarope de bordo , sem deficiência do zinco. A suplementação da isoleucina determinou rápida melhora das lesões dermatológicas.

Palavras-chave: ACRODERMATITE, DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO, ISOLEUCINA

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