1. Serviço de Dermatologia Sanitária, Secretaria Estadual de Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil
2. Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
3. Serviço de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
4. Serviço de Dermatologia, Universidade Federal de Ciências da Saúde, Porto Alegre, RS, Brasil
5. Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brasil

Recebido em 3 de setembro de 2018
Aceito em 19 de fevereiro de 2019
Disponível na Internet em 14 de janeiro de 2020
Como citar este artigo: Tansini PB, Boff AL, Weber MB, Bonamigo RR. Familial “benign” pemphigus? Erythroderma and fatal outcome. An Bras Dermatol. 2020;95:75-7.

Correspondência:

P.B. Tansini
E-mail: drapaulatansini@gmail.com

 

Resumo

Genodermatose bolhosa rara, a doença de Hailey-Hailey ou pênfigo familiar benigno usualmente se apresenta com bolhas flácidas, erosões e maceração limitadas às áreas flexurais, representando aumento na morbidade e piora da qualidade de vida dos pacientes acometidos. Este relato descreve um quadro incomum, generalizado, com eritrodermia e desfecho fatal.

Palavras-chave: Dermatite esfoliativa; Dermatopatias vesiculobolhosas; Pênfigo familiar benigno

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