Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

Recebido 21 Abril 2019
Aceito 17 Junho 2019
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Maruta CW, Miyamoto D, Aoki V, Carvalho RGR, Cunha BM, Santi CG. Paraneoplastic pemphigus: a clinical, laboratorial, and therapeutic overview. An Bras Dermatol. 2019;94(4):388-98.

Correspondência:

Ricardo Gomes Ribeiro de Carvalho
E-mail: ricardogrc@yahoo.com.br

 

Resumo

Pênfigo paraneoplásico é doença bolhosa autoimune rara e grave, com lesões cutâneo-mucosas, associada a neoplasias benignas e malignas. Critérios diagnósticos incluem a presença de mucosite crônica e lesões cutâneas polimorfas, com neoplasia oculta ou confirmada; achados histopatológicos de acantólise intraepidérmica, necrose de ceratinócitos e dermatite de interface vacuolar; imunofluorescência direta com depósitos intercelulares (IgG e C3) e na zona de membrana basal (IgG); imunofluorescência indireta com depósitos intercelulares de IgG (substratos: esôfago de macaco e epitélios simples, colunar e transicional); autorreatividade para desmogleínas 1 e 3, desmocolinas 1, 2 e 3, desmoplaquinas I e II, envoplaquina, periplaquina, epiplaquina, plectina, BP230 e proteína α-2-macroglobulina-símile 1. Neoplasias frequentemente associadas ao pênfigo paraneoplásico são leucemia linfocítica crônica, linfoma não Hodgkin, carcinomas, doença de Castleman, timoma e outras. Atualmente, não há tratamento padronizado para pênfigo paraneoplásico; são indicados corticosteroides sistêmicos, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclosporina, rituximabe, ciclofosfamida, plasmaférese e imunoglobulina endovenosa, com resultados variáveis. Os índices de sobrevida relatados em um, dois e cinco anos são de 49%, 41% e 38%, respectivamente.

Palavras-chave: Autoanticorpos; Autoimunidade; Dermatopatias vesiculobolhosas; Pênfigo; Síndromes paraneoplásicas

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