1. Departamento de Dermatologia, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
2. Departamento de Patologia, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

Recebido 21 Dezembro 2018.
Aceito 2 Março 2019.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Porro AM, Seque CA, Ferreira MCC, Enokihara MMSS. Pemphigus vulgaris. An Bras Dermatol. 2019;94(3):264-78.

Correspondência:

Adriana Maria Porro
E-mail: adriana.porro@uol.com.br

 

Resumo

O pênfigo vulgar é uma dermatose bolhosa autoimune crônica, que decorre da produção de autoanticorpos anti-desmogleínas 1 e 3. É a forma clínica mais frequente e mais grave de pênfigo, ocorrendo de forma universal, habitualmente entre 40 e 60 anos. Geralmente tem início com bolhas e erosões na mucosa oral, sucedidas por lesões em outras mucosas e bolhas flácidas na pele, que podem ser disseminadas. Há uma variante clínica, o pênfigo vegetante, que se caracteriza pela presença de lesões vegetantes nas grandes dobras da pele. A suspeita clínica pode ser confirmada por meio de exame citológico, exame histopatológico e testes de imunofluorescência direta e indireta. O tratamento é realizado com corticosteroides sistêmicos, podendo ser associados medicamentos imunossupressores, dentre os quais azatioprina e micofenolato de mofetila. Casos mais graves podem se beneficiar de corticosteroide na forma de pulsoterapia intravenosa e, recentemente, estudos mostram efeito benéfico do rituximabe, um medicamento imunobiológico anti-CD20. É uma doença crônica com mortalidade em torno de 10%, sendo a septicemia a principal causa de óbito. Os pacientes necessitam de acompanhamento prolongado e multidisciplinar.

Palavras-chave: Autoanticorpos; Dermatopatias vesiculobolhosas; Desmogleínas; Doenças autoimunes; Pênfigo

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