1. Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil
2. Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro (RJ), Brasil
3. Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto (SP), Brasil
4. Departamento de Dermatologia, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil

Recebido 14 Setembro 2018.
Aceito 30 Janeiro 2019.

Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse: Nenhum
Como citar este artigo: Santi CG, Gripp AC, Roselino AM, Mello DS, Gordilho JO, Marsillac PF, Porro AM. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita – Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):S33-47.

Correspondência:

Claudia Giuli Santi
E-mail: c.giulisanti@uol.com.br

 

Resumo

O penfigoide bolhoso, o penfigoide mucoso e a epidermólise bolhosa adquirida são doenças vesicobolhosas autoimunes subepidérmicas em que o alvo antigênico está localizado na zona de membrana basal. O penfigoide mucoso e a epidermólise bolhosa adquirida podem evoluir com acometimento mucoso cicatricial levando a sequelas respiratórias, oculares e/ou digestivas, conferindo morbidade importante para essas doenças. Para cada uma das dermatoses, foi realizada uma revisão da literatura abrangendo todas as opções terapêuticas. No final, um fluxograma, baseado na experiência e discussão conjunta entre os autores do consenso, foi construído visando a orientação de tratamento dessas dermatoses no Brasil. Em resumo, nas formas localizadas, de baixo risco ou não graves, o uso de drogas que têm ação imunomoduladora como dapsona, entre outras, podem ser opção terapêutica. O tratamento tópico com corticosteroides ou imunomoduladores também pode ser utilizado. A corticoterapia sistêmica continua sendo a terapêutica de eleição para formas graves, em especial as que envolvem as mucosas ocular, laringofaríngea e/ou esofágica, como pode ocorrer no penfigoide mucoso e na epidermólise bolhosa adquirida. Vários imunossupressores são utilizados como alternativas adjuvantes. Em casos resistentes e muito graves, a imunoglobulina endovenosa é uma alternativa que, embora seja de alto custo, pode ser utilizada. Os imunobiológicos como o rituximabe são drogas promissoras nessa área. O omalizumabe tem sido utilizado no penfigoide bolhoso.

Palavras-chave: Autoimunidade; Dermatopatias; Membrana basal

Para ver o artigo na íntegra é necessário logar-se utilizando os dados da
SBD (Sociedade Brasileira de Dermatologia) ou dados de Assinante dos ABD (Anais Brasileiros de Dermatologia) no formulário acima.

Caso não se enquadre em nenhuma das opções anteriores,
é possível ter acesso apenas ao conteúdo completo do artigo preenchendo os dados do formulário abaixo.
Clique em cadastre-se se não possuir o registro.