1. Departamento de Dermatologia, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil
2. Serviço de Dermatologia, Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian, Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande (MS), Brasil
3. Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil

Recebido 14 Setembro 2018.
Aceito 30 Janeiro 2019.

Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse: Nenhum
Como citar este artigo: Porro AM, Hans Filho G, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus – Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):S20-32.

Correspondência:

Adriana Maria Porro
E-mail: adriana.porro@uol.com.br

 

Resumo

Os pênfigos são dermatoses bolhosas autoimunes intrapidérmicas, que cursam com lesões na pele e/ou mucosas. Os tipos mais frequentes são o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo (clássico e endêmico). Este consenso visa apresentar uma revisão completa e atualizada do tratamento destas duas formas mais frequentes de pênfigo, com base na literatura e na experiência pessoal dos autores. Nos quadros moderados e graves de pênfigo vulgar e foliáceo, a corticoterapia sistêmica (prednisona ou prednisolona) é o tratamento de eleição. Drogas adjuvantes, habitualmente imunossupressores (azatioprina, micofenolato de mofetila, metotrexate, ciclofosfamida) podem ser prescritos como poupadores de corticosteroide em casos refratários ou com contraindicações relativas à corticoterapia, para minimizar seus efeitos colaterais. Em quadros graves e não responsivos, os corticosteroides na forma de pulsoterapia intravenosa, a imunoglobulina e plasmaférese/imunoadsorção podem ser administrados. Os medicamentos imunobiológicos, particularmente o rituximabe, surgem como alternativa promissora. Para os quadros mais leves, doses menores de corticoterapia oral, dapsona e corticosteroides tópicos são opções. Ao final, são apresentados fluxogramas como sugestões de abordagem terapêutica para pacientes com pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.

Palavras-chave: Autoimunidade; Pênfigo; Terapêutica

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