1. Divisão de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil
2. Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil

Recebido 13 Dezembro 2018.
Aceito 10 Fevereiro 2019.

Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019;94(2):133-46.

Correspondência:

Denise Miyamoto
E-mail: dmiyamoto@gmail.com

 

Resumo

Penfigoide bolhoso é a doença bolhosa autoimune mais frequente e acomete principalmente idosos. O crescimento da incidência nas últimas décadas tem sido atribuído ao aumento da idade populacional, ao uso de novas drogas desencadeadoras da afecção e à melhora no diagnóstico das apresentações não bolhosas da doença. Alteração da resposta imune mediada por células T e síntese de anticorpos IgG e IgE contra proteínas hemidesmossômicas - BP180 e BP230 - seriam responsáveis pela quimiotaxia de neutrófilos e degradação da zona da membrana basal. O penfigoide bolhoso classicamente se manifesta com bolhas tensas sobre placas urticadas no tronco e nas extremidades, acompanhadas de intenso prurido. O acometimento mucoso é raramente observado. O diagnóstico baseia-se na (1) avaliação histopatológica demonstrando espongiose eosinofílica ou clivagem subepidérmica com presença de eosinófilos; (2) detecção de depósitos de IgG e/ou C3 na zona da membrana basal utilizando-se as técnicas de imunofluorescência direta ou indireta; e (3) quantificação de autoanticorpos circulantes anti-BP180 e/ou BP230 por ELISA. O penfigoide bolhoso associa-se frequentemente a múltiplas comorbidades nos idosos, como doenças neurológicas e aumento de risco trombótico, alcançando índice de mortalidade em um ano de 23%. O tratamento deve ser indicado de acordo com as condições clínicas do paciente e a gravidade da doença. Corticosteroides tópicos de alta potência e corticosteroides sistêmicos são a principal forma de tratamento. Estudos recentes randomizados e controlados demonstram o efeito benéfico e a segurança de doxiciclina, dapsona e imunossupressores como tratamento adjuvante para possível redução das doses cumulativas de corticosteroides e da mortalidade.

Palavras-chave: Anticorpos; Autoimunidade; Dermatopatias vesiculobolhosas; Hemidesmossomos; Penfigoide bolhoso

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