1. Disciplina de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande (MS), Brasil
2. Serviço de Dermatologia, Hospital Maria Aparecida Pedrossian, Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande (MS), Brasil
3. Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil

Recebido 27 Fevereiro 2018
Aceito 07 Junho 2018
Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse: Nenhum
* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia, Hospital Maria Aparecida Pedrossian, Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande (MS), Brasil.

Correspondência:

Günter Hans-Filho
E-mail: ghansfilho@hotmail.com

 

Resumo

Fogo selvagem ou pênfigo foliáceo endêmico é doença bolhosa acantolítica autoimune, anticaderina, que se manifesta em áreas seborreicas, podendo disseminar-se. O Brasil apresenta o maior número de pacientes, principalmente na região Centro-Oeste do país,, mas a doença também é descrita em outros países sul-americanos. Compromete jovens e adultos jovens, geralmente com exposição a áreas rurais endêmicas e, não raramente, possui casos familiares. Ocorre devido à presença de autoanticorpos antidesmogleína-1, que se dirigem contra estruturas desmossômicas, havendo perda de adesão das camadas superiores da epiderme, formando bolhas superficiais. A etiologia é multifatorial e envolve fatores genéticos, imunológicos e ambientais, com relevância à picada de hematófagos; eventualmente, fatores medicamentosos estão envolvidos. Bolhas flácidas facilmente se rompem, formando lesões erosivo-crostosas que, por vezes, assemelham-se à dermatite seborreica, queratose actínica e lúpus eritematoso cutâneo crônico. A apresentação clínica varia desde lesões localizadas até disseminadas. A suspeita clínica deve ser confirmada com exame histopatológico e de imunofluorescência. A evolução, geralmente, é crônica, e a terapêutica varia de acordo com a apresentação clínica, mas, frequentemente, necessita de corticoterapia sistêmica associada a tratamento imunossupressor adjuvante para diminuir os efeitos adversos dos corticosteroides. Uma vez controlado, muitos pacientes mantêm-se estáveis com baixas doses medicamentosas, e um percentual significativo entra em remissão.

Palavras-chave: Autoimunidade; Dermatopatias vesiculobolhosas; Desmogleína 1; Pênfigo

Para ver o artigo na íntegra é necessário logar-se utilizando os dados da
SBD (Sociedade Brasileira de Dermatologia) ou dados de Assinante dos ABD (Anais Brasileiros de Dermatologia) no formulário acima.

Caso não se enquadre em nenhuma das opções anteriores,
é possível ter acesso apenas ao conteúdo completo do artigo preenchendo os dados do formulário abaixo.
Clique em cadastre-se se não possuir o registro.