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Associados da SBDVolume 93 Número 3
Revisão
Síndrome PHACE: manifestações clínicas, critérios diagnósticos e conduta*
PHACE syndrome: clinical manifestations, diagnostic criteria, and management*
Anita Rotter1; Luciana Paula Samorano1; Maria Cecília Rivitti-Machado1; Zilda Najjar Prado Oliveira1; Bernardo Gontijo2
1. Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo (SP), Brasil
2. Serviço de Dermatologia, Hospital das Clínicas, da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte (MG), Brasil
Recebido 28 Setembro 2017
Aceito 07 Janeiro 2018
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Rotter A, Samorano LP, Rivitti-Machado MC, Oliveira ZNP, Gontijo B. PHACE syndrome: clinical manifestations, diagnostic criteria, and management. An Bras Dermatol. 2018;93(3):405-11.
Correspondência:
Anita Rotter
Email: anita.rotter@gmail.com
O hemangioma infantil pode estar associado a malformações em outros órgãos. A síndrome PHACE foi definida, em 1996, como a associação de hemangioma infantil extenso ou segmentar, geralmente na face, couro cabeludo ou região cervical, com malformações de fossa posterior do cérebro, anomalias arteriais do sistema nervoso central, coarctação da aorta, defeitos cardíacos e alterações oculares. Desde então, mais de 300 casos foram descritos, e a síndrome é hoje considerada a doença neurocutânea mais frequente na infância. O conhecimento das características e localizações das lesões que determinam maior risco de acometimento sistêmico é importante para diagnóstico, investigação e condução adequada dos pacientes. Esta revisão objetiva destacar os critérios diagnósticos da síndrome PHACE, os exames de imagem para investigação do acometimento extracutâneo, o tratamento do hemangioma infantil e a importância da abordagem multidisciplinar no manejo desses pacientes.
Palavras-chave: Acidente vascular cerebral; Coartação aórtica; Hemangioma; Imagem por ressonância magnética; Propranolol; Síndromes neurocutâneas
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ISSN-e 1806-4841