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Associados da SBDVolume 92 Número 6
Relato de Caso
Doença de moyamoya associada à neurofibromatose tipo 1 em paciente pediátrico *
Moyamoya syndrome associated with neurofibromatosis type 1 in a pediatric patient*
Natália Battisti Serafini1; Cássio Battisti Serafini2; Alanna Santoro Vinhas3; Marcio Barbosa Godinho4
1. Dermatologista – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
2. Serviço de Dermatologia Tropical do Hospital Central do Exército (HCE) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
3. Serviço de Dermatologia do Hospital Federal de Bonsucesso (HFB) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
4. Setor de Pediatria do Hospital Federal de Bonsucesso (HFB) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
Trabalho submetido em 15.12.2016
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 25.03.2017
Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
Como citar este artigo: Serafini NB, Serafini CB, Vinhas AS, Godinho MB. Doença de moyamoya associada à neurofibromatose tipo 1 em paciente pediátrico. An Bras Dermatol. 2017;92(6):875-7.
Correspondência:
Cássio Battisti Serafini
Av. Londres, 616 Bonsucesso
21041-030 Rio de Janeiro, RJ – Brasil
E-mail: cassiobserafini@gmail.com
A neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética multissistêmica de transmissão autossômica dominante que apresenta manifestações cutâneas importantes, como manchas café-au-lait, neurofibromas múltiplos e efélides em dobras, além de lesões hamartomatosas nos olhos, nos ossos, em glândulas e no sistema nervoso central. A doença de moyamoya é uma alteração vaso-oclusiva progressiva rara, que cursa com eventos cerebrovasculares isquêmicos importantes. Apesar da raridade da associação dessas enfermidades na infância, as crianças com diagnóstico de neurofibromatose tipo 1 e sintomas neurológicos focais devem ser investigadas para a síndrome de moyamoya. Este estudo relata o caso de um paciente pediátrico com acidente vascular encefálico rapidamente progressivo e diagnóstico tardio de neurofibromatose tipo 1 associada a doença de moyamoya.
Palavras-chave: Doença de moyamoya; Diagnóstico clínico; Neurofibromatose 1
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ISSN-e 1806-4841