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Volume 76 Número 1
Educação médica continuada
Pênfigo foliáceo endêmico / fogo selvagem
Endemic pemphigus foliaceous / fogo selvagem
IPHIS TENFUSS CAMPBELL1, VITOR REIS2, VALÉRIA AOKI2, PAULO ROWILSON CUNHA3, GUNTER HANS FILHO4, GILVAN FERREIRA ALVES5, ROSICLER ROCHA AIZA ALVARES6, HORÁCIO FRIEDMAN7
1Mestre em Dermatologia, Universidade Federal de São Paulo. Dermatologista, Hospital Universitário – UnB.
2Mestre; Doutor em Dermatologia, USP. Professor Assistente, HC – USP.
3Mestre; Doutor em Dermatologia, USP. Professor Assistente, Faculdade de Medicina de Jundiaí – SP.
4Mestre; Doutor em Dermatologia, USP. Professor Assistente, Faculdade de Medicina de Campo Grande – MS.
5Mestre em Dermatologia, Brasília – DF.
6Mestre; Doutor em Dermatologia, UnB. Professora Visitante, Hospital Universitário – UnB.
7Mestre; Doutor em Patologia, UnB. Professor Titular de Patologia, Faculdade de Medicina – UnB.
Recebido em 26.01.98 Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 21.08.99 Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário - UnB - Brasília - DF.
Correspondência:
Iphis Campbell
SQS 207 “A” 301
Brasília DF 70253-010
"E-mail":iphiscampbell@uol.com.br
Pênfigo foliáceo endêmico, também denominado fogo selvagem, é dermatose bolhosa auto-imune, de causa desconhecida, endêmica no Brasil e, em menor escala, em outros países sul-americanos. A doença, que acomete mais freqüentemente adultos jovens que vivem nas áreas rurais de regiões endêmicas, caracteriza-se, clinicamente, por bolhas e erosões na pele, e, histologicamente, por acantólise e for - mação de bolhas subcórneas. Imunologicamente, auto-anticorpos da subclasse IgG4, cujo antígeno alvo é a desmogleína 3, uma molécula dos desmossomos dos queratinócitos pertencentes à família das caderinas, são os responsáveis pela acantólise. Os primeiros registros da doença são do início do século 20, no Estado de São Paulo. Nos anos seguintes, a doença se espalhou para os estados de Minas Gerais, Goiás, Mato Grosso e Paraná, seguindo a onda de desmatamento e desenvolvimento dessas regiões, onde, nas décadas de 1960, 1970 e 1980 atingiu seu apogeu em número absoluto de casos. Atualmente, o maior número de casos concentra-se na região Centro-Oeste, originando-se de focos estabilizados, com significativo acometimento das populações indígenas.
Palavras-chave: PENFIGÓIDE BOLHOSO., PÊNFIGO, EPIDEMIOLOGIA
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ISSN-e 1806-4841