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Volume 92 Número 4

Relato de Caso

Retículo-histiocitose congênita autolimitada com regressão espontânea*

Congenital self-healing reticulohistiocytosis with spontaneous regression*


Leela Rani Parimi; Jiabao You; Liu Hong; Furen Zhang


Departamento de Dermatologia do Shandong Provincial Hospital of Dermatology e Venereology, Shandong University, Jinan - Shandong, China

Recebido em 27.11.2015
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 06.03.2016
Suporte Financeiro: Nenhum.
Conflito de Interesses: Nenhum.
Como citar este artigo: Como citar este artigo: Parimi LR, You J, Hong L, Zhang F. Retículo-histiocitose congênita autolimitada com regressão espontânea. An Bras Dermtatol. 2017; 92 (4):555-7.

Correspondência:

Furen Zhang
Shandong Provincial Institute of Dermatology and Venereology
27397 Jingshi Road, Jinan
250022 Shandong Province, China
E-mail: zhangfuren@hotmail.com

 

Resumo

A retículo-histiocitose congênita autorresolutiva é uma variante rara, benigna e autolimitada da histiocitose de células de Langerhans. A histiocitose de células de Langerhans engloba um grupo de distúrbios idiopáticos, caracterizados pela proliferação clonal de células de Langerhans. A retículo-histiocitose autolimitada aparece, geralmente, ao nascimento ou no período neonatal, manifestando-se como lesões cutâneas isoladas, geralmente com pápulas crostosas múltiplas sem achados sistêmicos. Embora as características clínicas pareçam ser agressivas, as lesões tendem a involuir espontaneamente em semanas ou em alguns meses, deixando máculas hipo ou hiperpigmentadas residuais. O diagnóstico precoce com base na histologia, imuno-histoquímica e em estudos de microscopia de elétrons eliminará intervenções terapêuticas desnecessárias. Embora quase sempre se resolva espontaneamente, a doença tem um curso clínico variável em alguns pacientes e apresenta casos de envolvimento extracutâneo e/ou recorrências. Portanto, a tranquilidade e o acompanhamento de longo prazo têm um papel essencial na administração dessa doença.

Palavras-chave: Anormalidades congênitas; Histiocitose; Células de Langerhans



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ISSN-e 1806-4841

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