Ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba – Faculdade Evangélica do Paraná (HUEC-Fepar) – Curitiba (PR), Brasil

Recebido em 20.02.2016
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 28.05.2016
Suporte financeiro: Nenhum
Conflito de interesse: Nenhum
Como citar este artigo: Sanches S, Rebellato PRO, Fabre AB, Campos GLM. Você conhece essa síndrome? Síndrome de Clouston. An Bras Dermatol. 2017; 92(1):427-8.

Correspondência:

Sarah Sanches
R. Padre Anchieta, 2770 - Bigorrilho
80730-000 - Curitiba - PR - Brazil
E-mail: sarahhsanches@gmail.com

 

Resumo

As displasias ectodérmicas são condições que apresentam defeitos primários em dois ou mais tecidos, com origem ectodérmica, e podem ser classificadas em hipo-hidrótica e hidrótica. A displasia ectodérmica hidrótica ou síndrome de Clouston é uma genodermatose autossômica dominante e apresenta como tríade de achados clínicos a ceratodermia palmoplantar, a distrofia ungueal e a hipotricose. Os cabelos são escassos e quebradiços. As unhas tornam-se espessadas e distróficas, sendo esta a característica essencial da síndrome. O diagnóstico é realizado com base nos achados clínicos. Relata-se o caso de uma paciente que iniciou com alterações de pelos, unhas e ceratodermia palmoplantar na primeira infância.

Palavras-chave: Ceratodermia Palmar e Plantar; Displasia Ectodérmica; Hipotricose

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