Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) - Rio de Janeiro, Brasil

Recebido em 27.03.2014.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 19.05.2014.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Medeiros PM, Alves NRM, Trujillo JM, Silva CC, Faria PCP, Silva RS. Doença de Darier segmentar: uma apresentação de difícil diagnóstico. An Bras Dermatol. 2015;90(3 Supl 1):S61-4.

Correspondência:

Paula Mota Medeiros
Alameda Jauaperi, 887, apto 124, Moema
04523-014 - São Paulo - SP Brazil
E-mail: paula_mota@hotmail.com

 

Resumo

A Doença de Darier é uma genodermatose rara de herança autossômica dominante. Tem prevalência estimada em 1 a cada 55.000-100.000 indivíduos, sem preferência por sexo. Caracteriza-se por múltiplas pápulas ceratósicas nas áreas seborreicas de tronco, couro cabeludo, região frontal e flexuras, sendo o quadro clínico agravado por calor, exposição solar, transpiração e traumas mecânicos. Na histopatologia, observam-se perda da aderência epitelial e queratinização anormal. Cerca de 10% dos casos apresentam-se com a doença em sua forma localizada. Relatamos um caso de Doença de Darier segmentar do tipo I e discutimos as principais características dessa condição.

Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias genéticas; Doença de Darier; Mosaicismo

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