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Volume 90 Número 3 S1
Caso Clínico
Síndrome de Ehlers-Danlos associada a miocardiopatia hipertrófica obstrutiva*
Ehlers-Danlos Syndrome associated with cardiomyopathy hypertrophic obstructive*
Raimundo José Almeida de Oliveira Pinto; Adaílton Araújo dos Santos; Mablo de Castro Azevedo; Saulo Sacramento Meira
Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia (Uesb) - Jequié (BA), Brasil
Recebido em 09.07.2014.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 09.09.2014.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Pinto RJAO, Santos AA, Azevedo MC, Meira SS. Síndrome de Ehlers-Danlos associada a miocardiopatia hipertrófica obstrutiva. An Bras Dermatol. 2015;90(3 Supl 1):S217-9.
Correspondência:
Raimundo José Almeida Pinto
Programa de Pós Graduação em Enfermagem e Saúde José Moreira Sobrinho
Street, s/n Jequiezinho
45206-190 - Jequié - BA Brasil
E-mail: rjapinto@superig.com.br
A síndrome de Ehlers-Danlos é uma condição clínica rara, decorrente de uma alteração genética que resulta na formação de colágeno alterado, estrutural ou funcionalmente. As manifestações clínicas são variadas, sendo mais evidentes a hipermotilidade cutânea e o aumento da flexibilidade articular, apesar de outros sistemas - como o cardiovascular, o respiratório e o neurológico - também poderem ser acometidos. O presente trabalho traz o relato de uma paciente que procurou auxílio médico com queixa de dor torácica atípica. A avaliação clínica possibilitou levantar as hipóteses diagnósticas de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva e síndrome de Ehlers-Danlos. Foram realizados inicialmente eletrocardiograma, ecocardiograma e holter de 24 horas, que permitiram confirmar a primeira suspeita. Posteriormente, efetuou-se biópsia de pele, que, associada aos dados clínicos, proporcionou a confirmação da segunda suspeita levantada.
Palavras-chave: Cardiomiopatia hipertrófica; Síndrome de Ehlers-Danlos; Tenascina
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ISSN-e 1806-4841