Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Porto Alegre (RS), Brasil

Recebido em 27.08.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 09.10.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Maldonado G, Reinehr CPH, Peruzzo J, Escobar GF, Tubone MQ. Síndrome em questão. An Bras Dermatol. 2015;90(1):133-5.

Correspondência:

Gabriela Maldonado
Hospital de Clínicas de Porto Alegre Zona 13 - Dermatologia
R. Ramiro Barcelos, 2350 Santa Cecília
90035-903 - Porto Alegre - RS Brasil
E-mail: gmald@terra.com.br

 

Resumo

Os autores descrevem um caso de síndrome de Cowden em paciente feminina, com quadro cutâneo clássico acrescido de lesões papilomatosas no trato gastrointestinal e história prévia de carcinoma de tireoide. As lesões mucocutâneas da síndrome de Cowden ocorrem em 90% dos casos e caracterizam-se por tricolemomas faciais, papilomas na mucosa oral e queratoses acrais benignas. Sítios de acometimento extracutâneo incluem tireoide, trato gastrointestinal, tecido mamário e endometrial, com risco de malignidades nestes órgãos e necessidade de monitorização com exames de imagem. O diagnóstico precoce da síndrome pelo dermatologista, embasado nas manifestações mucocutâneas, possibilita a investigação e o diagnóstico do acometimento extracutâneo.

Palavras-chave: Hamartoma; Papiloma; Síndrome do hamartoma múltiplo

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