Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Porto Alegre (RS), Brasil

Recebido em 28.10.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 08.03.2014.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Boza JC, Dorn T, Oliveira FB, Bakos RM. Caso para diagnóstico. Telangiectasia hemorrágica hereditária. An Bras Dermatol. 2014;89(6):1003-5.

Correspondência:

Juliana Catucci Boza
Rua Ramiro Barcelos, 2350 Santa Cecília
90035-903 - Porto Alegre - RS Brasil
E-mail: juliana_boza@yahoo.com.br

 

Resumo

A síndrome de Osler Weber Rendu ou telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) é uma displasia fibrovascular sistêmica, caracterizada por defeitos na lâmina elástica e na parede vascular dos vasos, tornandoos varicosos e propensos a rupturas. As lesões ocorrem em diferentes órgãos, podendo levar a hemorragias digestivas, pulmonares e cerebrais. Descrevemos o caso de uma paciente com manifestações cutâneas e grave acometimento do trato digestivo. É fundamental o reconhecimento desta síndrome pelo dermatologista, uma vez que as lesões cutâneas podem ser peças-chave para o diagnóstico.

Palavras-chave: Diagnóstico; Epistaxe; Telangiectasia; Telangiectasia hemorrágica hereditária

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