Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil

Recebido em 16.09.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 02.10.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Marques GF, Nakandakari S, Coelho APCP, Nigro MHMF, Sabage J. Pseudoxantoma elástico: relato de dois casos. An Bras Dermatol. 2014;89(5):812-5.

Correspondência:

Gabriela Franco Marques
Rua Alves Guimarães 518, ap. 136
05410-000 - Pinheiros - São Paulo - SP Brasil
E-mail: gabriela_franco_@hotmail.com

 

Resumo

O pseudoxantoma elástico é uma rara desordem multissistêmica, de caráter hereditário, caracterizado por mineralização patológica do tecido conectivo elástico, que acomete predominantemente pele, olhos e sistema cardiovascular. É causado por mutações no gene ABCC6, que leva à diminuição ou ausência de uma proteína transmembrana dependente de ATP (MRP6), resultando no acúmulo de material extracelular e consequente depósito de cálcio e outros minerais no tecido elástico. Os autores relatam dois casos de pseudoxantoma elástico, enfatizando seus principais aspectos clínicos e ressaltando a importância do reconhecimento precoce da afecção para manejo terapêutico adequado das complicações associadas.

Palavras-chave: Pseudoxantoma elástico; Tecido conjuntivo; Tecido elástico

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