1. Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP) - São José do Rio Preto (SP) - Brasil
2. Hospital de Base - São José do Rio Preto (SP) - Brasil
3. Universidade São Francisco de Bragança Paulista (USF) - Bragança Paulista (SP), Brasil

Recebido em 09.07.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 13.09.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Antonio JR, Oliveira GB, Rossi NCP, Pires LGG, Oliveira GB. Quadro clínico exuberante de queratodermia palmoplantar de Buschke-Fischer-Brauer em paciente acamado. An Bras Dermatol. 2014;89(5):819-21.

Correspondência:

João Roberto Antonio
Av. Brigadeiro Faria Lima, 5416, Vila São Pedro
15090-000 - São José do Rio Preto - SP, Brasil
E-mail: dr.joao@terra.com.br

 

Resumo

A queratodermia palmoplantar de Buschke-Fischer-Brauer é uma doença hereditária autossômica dominante, de penetrância incompleta, rara, cujo diagnóstico diferencial com outras doenças do distúrbio da queratinização palmoplantar, adquiridas ou hereditárias, é feito pelos achados histológicos. Seu diagnóstico é importante, principalmente por alertar sobre a possibilidade de neoplasias associadas. O tratamento é feito com agentes queratolíticos tópicos, geralmente com resposta pouco eficaz, ou com retinoides sistêmicos em longo prazo, com acompanhamento dos efeitos colaterais exuberantes.

Palavras-chave: Ceratodermia palmar e plantar; Dermatologia; Dermatopatias genéticas

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