Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos - Guarulhos (SP), Brasil

Recebido em 24.03.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 30.07.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Meireles SIFC, Andrade SMF, Gomes MF, Castro FAN, Tebcherani AJ. Você conhece esta síndrome? Síndrome de Rendu-Osler-Weber. An Bras Dermatol. 2014;89(4):679-80.

Correspondência:

Sheila Itamara Ferreira do Couto Meireles
Avenida Emílio Ribas, 1819
07051-000 - Guarulhos - SP Brasil
E-mail: sheilaifc@bol.com.br

 

Resumo

Síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como Telangiectasia Hemorrágica Hereditária, consiste em uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante. Caracteriza-se por epistaxe de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. Pode haver complicações hematológicas, neurológicas, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste artigo, relata-se um caso de Síndrome de Rendu-Osler-Weber em homem de 64 anos, com história de telangiectasias mucocutâneas desde a terceira década de vida, epistaxe recorrente, história familiar positiva e ectasia vascular em trato gastrointestinal.

Palavras-chave: Anormalidades da pele; Dermatopatias vasculares; Epistaxe; Fístula arteriovenosa; Hemorragia gastrointestinal

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