Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil

Recebido em 09.07.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 08.08.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Marques GF, Tonello CS, Sousa JMP. Incontinência pigmentar, ou síndrome de Bloch-Sulzberger: uma genodermatose rara ligada ao X. An Bras Dermatol. 2014;89(3):487-90.

Correspondência:

Gabriela Franco Marques
Rua Alves Guimarães nº 518 apto. 136 Pinheiros
05410-000 São Paulo, SP Brasil
E-mail: gabriela_franco_@hotmail.com

 

Resumo

A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao cromossomo X, que afeta principalmente neonatos do sexo feminino. As primeiras manifestações ocorrem no período neonatal e progridem através de quatro estágios: vesicobolhoso, verrucoso, hiperpigmentar e hipopigmentar. Manifestações extracutâneas envolvem dentes, olhos, cabelos, sistema nervoso central, estruturas ósseas, musculatura esquelética e sistema imune. Os autores relatam o caso de uma paciente com lesões cutâneas e exame anatomopatológico compatíveis com incontinência pigmentar no estágio vesicobolhoso, enfatizando a importância do reconhecimento precoce da afecção e do manejo terapêutico adequado.

Palavras-chave: Doenças genéticas ligadas ao cromossomo X; Incontinência pigmentar; Transtornos da pigmentação

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