Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Recebido em 11.06.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 30.07.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Lima LA, Haddad NCM, Lima RB, D'Acri AM, Martins CJ. Caso para diagnóstico. Doença de Degos: relato de caso. An Bras Dermatol. 2014;89(3):523-4.

Correspondência:

Lourenço de Azevedo Lima
Rua Mariz e Barros, 775 - Tijuca
20270-004 - Rio de Janeiro - RJ Brasil
E-mail: louarquivos@gmail.com

 

Resumo

A Doença de Degos, também chamada de Papulose Atrófica Maligna, é uma vasculopatia oclusiva, rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por infartos na derme, no trato gastrointestinal, no sistema nervoso central e em outros órgãos. Caracteriza-se por pápulas eritematosas, umbilicadas, que evoluem com zona central deprimida, com coloração porcelânica e halo eritematoso com telangiectasias. Os achados histológicos são necrose dermoepidérmica em forma de cunha e trombose dos vasos sanguíneos. Cerca de 50 a 60% dos pacientes com sintomas sistêmicos morrem em dois a três anos, a maioria por perfuração gastrointestinal. Relatamos um caso típico, em mulher de 45 anos, que evoluiu para óbito.

Palavras-chave: Complemento C5; Doenças vasculares; Papulose atrófica maligna

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