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Associados da SBDVolume 89 Número 2
Síndrome em Questão
Síndrome em questão*
Syndrome in question*
Vanessa Mello Tonolli1; Hamilton Ometto Stolf1; Cláudio Sampieri Tonello2; Rafaelle Batistella Pires3; Luciana Patricia Fernandes Abbade1
1. Universidade Estadual Paulista "Júlio de Mesquita Filho" (UNESP) - Botucatu (SP), Brasil
2. Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil
3. Universidade de São Paulo (USP) - São Paulo (SP), Brasil
Recebido em 22.03.2013.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 11.06.2013.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito Interesses: Nenhum
Como citar este artigo: Tonolli VM, Stolf HO, Tonello CS, Pires RB, Abbade LPF. Você conhece esta síndrome? Síndrome de Hay-Wells. An Bras Dermatol. 2014;89(2):369-70.
Correspondência:
Luciana Patricia Fernandes Abbade
Departamento de Dermatologia e Radioterapia da Faculdade de Medicina de Botucatu - Universidade Estadual Paulista "Júlio de Mesquita Filho" (UNESP)
Campus Universitário de Rubião Jr., S/N Botucatu
18618-970 - São Paulo - SP Brasil
E-mail: lfabbade@fmb.unesp.br
A síndrome de Hay-Wells ou AEC (Ankyloblepharon, Ectodermal dysplasia and Cleft lip and palate syndrome) é desordem ectodérmica rara. O tratamento é direcionado para a prevenção das complicações. Descreve-se paciente masculino, de quatro meses de idade, que apresentava exulcerações recobertas por crostas hemáticas em couro cabeludo, tronco e membros superiores, traquioníquia, deformidade dos pavilhões auriculares, micropênis, fenda palatina, diminuição de pelos nos cílios e supercílios, além de pós-operatório de anquilobléfaro. Destacamos a importância do diagnóstico correto, com investigação das comorbidades associadas, tratamento clínico das complicações e aconselhamento genético dos pais.
Palavras-chave: Dermatopatias genéticas; Displasia ectodérmica; Fissura palatina
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ISSN-e 1806-4841