¹Residência médica em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) - Médica dermatologista. Médicacolaboradora do Grupo de Dermatoses Imunoambientais do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
²Mestre em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
³Residência médica em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP) - Médico dermatologista. Médico do Núcleo de Assistência à Saúde do Funcionário da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM - UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
⁴Mestre em Dermatologia pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP) – Médica-colaboradora e coordenadora do Grupo de Dermatoses Imunoambientais do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPMUNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.
⁵Professor-adjunto do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP). Docente responsável pelo Grupo de Dermatoses Imunoambientais do Departamento de Dermatologia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP) – São Paulo (SP), Brasil.

Recebido em 16.04.2012. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 16.08.2012. * Study carried out at the Department of Dermatology, School of Medicine - Federal University of São Paulo (EPM-UNIFESP) - São Paulo (SP), Brazil. Suporte Financeiro: Nenhum. / Financial Support: None. Conflito Interesses: Nenhum. / Conflict of Interests: None. Como citar este artigo/How to cite this article: Miranda AR, Ue APF, Sabbag DV, Furlani WJ, Souza PK, Rotta O. Angioedema hereditário tipo III (estrógeno-dependente): relato de três casos e revisão da literatura. An Bras Dermatol. 2013;88(4):587-93.

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ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA / MAILING ADDRESS: Amanda Rodrigues Miranda Rua 1125, 312, sala 201 - Setor Marista 74175-090 - Goiânia - Goiás Brasil E-mail: contato@amderma.com.br

 

Resumo

Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.

Palavras-chave: ANGIOEDEMAS HEREDITÁRIOS, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO TIPO III, ESTROGÊNIOS, TERAPÊUTICA

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