¹Médica Dermatologista - Clínica privada – Belo Horizonte (MG), Brasil

Recebido em 23.02.2012. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 31.05.2012. * Trabalho realizado em Clínica privada – Belo Horizonte (MG), Brasil. Conflito Interesses: Nenhum Suporte Financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Gontijo GMA. Você conhece esta síndrome? Síndrome de Bourneville-Pringle, uma desordem neurocutânea. An Bras Dermatol. 2013;88(2):307-9

Correspondência:
Gabriela Maria Abreu Gontijo Rua João Antônio Cardoso, 152 - Ouro Preto 31310-390. Belo Horizonte, MG. Brazil E-mail: gabrielagontijo@hotmail.com

 

Resumo

A Síndrome de Bourneville-Pringle é desordem neurocutânea autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de hamartomas múltiplos em vários locais do corpo, especialmente cérebro, pele, retina, rim, coração e pulmão. Descreve-se caso de paciente com placas acastanhadas na fronte e região temporal, pápulas róseas na região malar e mento e máculas hipocrômicas no dorso e tronco. O diagnóstico da síndrome Bourneville-Pringle é baseado em critérios clínicos. Presença de dois critérios maiores, como angiofibromas faciais, placas fibrosas frontais e 3 ou mais máculas hipomelanóticas estabelecem o diagnóstico definitivo. Devese fazer o diagnóstico o mais precocemente possível para que as complicações associadas sejam avaliadas e tratadas.

Palavras-chave: ANGIOFIBROMA, ESCLEROSE TUBEROSA, HAMARTOMA

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