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Volume 88 Número 2
Caso Clínico
Doença de Rosai-Dorfman com manifestação cutânea extensa - Relato de caso
Rosai-Dorfman disease presenting with extensive cutaneous manifestation - Case report*
Paula Azevedo Borges Leal1, Adrilena Lopes Adriano2, Marcelle Parente Breckenfeld1, Igor Santos Costa3, Antônio Renê Diógenes de Sousa4, Heitor de Sá Gonçalves5
Recebido em 14.01.2012. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 30.04.2012. * Trabalho realizado no Centro de Dermatologia Dona Libânia (CDERM) – Fortaleza (CE), Brasil. Conflito Interesses: Nenhum Suporte Financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Leal PAB, Adriano AL, Breckenfeld MP, Costa IS, Sousa ARD, Gonçalves HS. Doença de Rosai-Dorfman com manifestação cutânea extensa: relato de caso. An Bras Dermatol. 2013;88(2):260-3.
Correspondência:
Paula Azevedo Borges Leal
Rua Pedro I, 1033 - Centro
60035-101 Fortaleza, CE
Brazil
E-mail: lealpauladl@gmail.com
A doença de Rosai-Dorfman é uma desordem benigna, autolimitada, idiopática, decorrente da proliferação de histiócitos. Foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. Tipicamente, a doença se caracteriza por extensa linfadenopatia cervical, febre, gamopatia monoclonal e leucocitose com neutrofilia. Manifestações extranodais são encontradas em 43% dos casos, sendo a pele o sítio extranodal mais comumente afetado. No trabalho, apresentamos um caso de doença de Rosai-Dorfman com apresentação cutânea exuberante na coxa direita e discreto comprometimento linfonodal limitado à cadeia regional.
Palavras-chave: EMPERIPOLESE, HISTIOCITOSE, HISTIOCITOSE SINUS, HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS
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ISSN-e 1806-4841