¹Médica Dermatologista / Mestranda do Departamento de Medicina Tropical -UFPE
²Médica Dermatologista/ Professora da UFPE
³Odontóloga / Mestranda em Patologia Bucal
⁴Cirurgião Gastroenterológico/ Professor da UFPE
⁵Gastroenterologista / Professor da UFPE
⁶Médico Dermatologista/Professor da UFPE
⁷Virologista do Instituto Ludwig de Pesquisa sobre o Câncer/SP
⁸Médica Dermatologista

Recebido em 12.03.2001. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 23.03.2002. Trabalho realizado no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco

Correspondência:
Patricia de Barros Guimarães Rua da Harmonia 430/804 Casa Amarela Recife PE 52051-390 Tel/Fax: (81) 3441-5792 "E-mail":patriciagui@ig.com.br

 

Resumo

A síndrome de Cowden (SC) ou síndrome de múltiplos hamartomas (SMH) é genodermatose rara de herança autossômica dominante e expressividade variável. É caracterizada por múltiplas lesões hamartomatosas de origem ectodérmica , mesodérmica e endodérmica. O órgão mais acometido é a pele, e as lesões mucocutâneas estão presentes em proporção que varia de 99 a 100% dos casos. Esses sinais precedem o desenvolvimento do câncer em vários anos, servindo como importantes marcadores clínicos na identificação de pacientes com alto rico para desenvolver câncer da mama e tireóide. Devido a associações com malignidades internas o diagnóstico precoce é essencial. O locus gênico para SC foi identificado no cromossomo 10q22-23. As mutações no gene supressor tumoral, PTEN/MMAC1, localizado no cromossomo 10q23, têm sido implicadas no desenvolvimento do câncer mamário. Os autores relatam um caso dessa rara entidade. Trata-se de paciente do sexo masculino com quadro clínico característico dessa síndrome.

Palavras-chave: HAMARTOMA SYNDROME, MULTIPLE., NEOPLASIAS

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