¹Médica-especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia - Preceptora do Programa de Residência Médica em Dermatologia do Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília (HUB-UnB) – Brasília (DF), Brasil.
²Médico-residente em Dermatologia no Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília (HUB-UnB) – Brasília (DF), Brasil.
³Doutora em Medicina (Dermatologia) pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) – Professora-adjunta de Dermatologia da Universidade de Brasília (UnB) - Coordenadora do Ambulatório de Dermatopediatria do Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília (HUB-UnB) – Brasília (DF), Brasil.

Recebido em 24.01.2011. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 24.03.2011. * Trabalho realizado no Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília (HUB-UnB) – Brasília (DF), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum Como citar este artigo: Rodrigues DA, Gomes CM, Costa IMC. Esclerose tuberosa. An Bras Dermatol. 2012;87(2):185-97.

Correspondência:
Daniela Araujo Rodrigues Hospital Universitário de Brasília SGAN 605, Av. L2 Norte 70910-900 Brasília, DF E-mail: danirodrigues@unb.br

 

Resumo

A Esclerose Tuberosa, também conhecida como Epilóia ou Facomatose de Pringle-Bourneville, é uma síndrome neurocutânea de caráter autossômico dominante com expressões clínicas variadas. É uma doença multissistêmica que pode cursar com hamartomas em diversos órgãos, de forma imprevisível. O dermatologista tem papel essencial na história da doença, uma vez que as afecções cutâneas representam as mais prevalentes apresentações clínicas, possibilitando assim o diagnóstico precoce da síndrome e intervenção na sua evolução natural. O presente artigo tem o objetivo de atualizar a comunidade científica sobre avanços alcançados no estudo genético e biologia molecular. Recentes descobertas sobre o estímulo do crescimento tumoral vêm mudando a evolução desta patologia, possibilitando ensaios terapêuticos com drogas tópicas e sistêmicas. O conhecimento destes aspectos possibilita melhor condução dos pacientes acometidos, dado que a substituição tumoral dos diversos tecidos pode resultar em relevante morbidade e mortalidade.

Palavras-chave: DERMATOLOGIA, DIAGNÓSTICO, ESCLEROSE TUBEROSA, NEUROLOGIA, SIROLIMO

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