¹Médico dermatologista Sócio Efetivo da Sociedade Brasileira de Dermatologia
²Especializando do 1o ano em Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
³Coordenador do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
⁴Professor Titular do Departamento de Clínica Médica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
⁵Médico Visitante do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina

Recebido em 20.10.2000. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 10.03.2002. Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina.

Correspondência:
Rafael Lenzi Tarnowsky R. João Pio Duarte Silva, 404, Bl. Juriti - Ap. 101 Florianópolis SC 88037-001 Tel.: (48) 234-4298 "E-mail":rlenzi@bol.com.br

 

Resumo

As queratodermias palmo-plantares familiares são doenças pouco comuns. As manifestações clínicas são variadas e exuberantes, atraindo a atenção dos dermatologistas. Apesar de sua maioria ser limitada à pele, algumas apresentam repercussões clínicas sistêmicas, sobretudo em derivados ectodérmicos. Devido à variabilidade clínica, bem como a mecanismos etiopatogênicos mal compreendidos, diversas classificações têm sido propostas. Nenhuma apresenta total aceitação universal, sendo comum a discordância entre os diversos autores no que diz respeito não só às classificações, mas também com relação à existência de alguns tipos de queratodermia reconhecidos ora como variantes, ora como nova entidade. Recentemente, a melhor compreensão da estrutura e dinâmica da epiderme, em especial o citoesqueleto celular, o sistema de adesão intercelular e a ultra-estrutura da membrana basal, tem permitido elucidar de forma concreta a origem de tais processos. O citoesqueleto, sobretudo as citoqueratinas, tem sido alvo freqüente de estudos e identificado como responsável por muitas das queratodermias palmo-plantares. O presente caso refere-se a paciente com queratodermia palmo-plantar difusa, não transgressiva, iniciada na infância, com diversos casos familiares. A avaliação clínico-histopatológica permitiu o diagnóstico de hiperqueratose epidermolítica de Vörner. Tal caso justifica-se pela raridade e exuberância do quadro, com associação de câncer urotelial no mesmo paciente, e destaca a importância do estudo histopatológico no diagnóstico correto das queratodermias.

Palavras-chave: QUERATINA., CERATODERMIA PALMAR E PLANTAR

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