¹Pós-graduando - nível doutorado do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e do Departamento de Microbiologia e Imunologia da Universidade do Texas Medical Brunch, Galveston, Texas, EUA
²Professor Doutor da Disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina da USP
³Professor Doutor do Departamento de Dermatologia e do Departamento de Microbiologia e Imunologia da Universidade do Texas Medical Branch, Galveston, Texas, EUA

Recebido em 19.01.2001. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 02.04.2002. Trabalho realizado no Ambulatório de Oncologia Cutânea do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Correspondência:
Walmar Roncalli Pereira de Oliveira Rua Capote Valente, 640 apto 154 - Pinheiros São Paulo SP 05409 000 Tel.: (11) 3081-3701 Fax (11) 3675-6422 "E-mail":walmarroncalli@uol.com.br

 

Resumo

*Fundamentos:* A epidermodisplasia verruciforme (EV) é genodermatose rara, caracterizada por infecção disseminada por tipos específicos de vírus papiloma humano (HPV), desenvolvimento de tumores cutâneos malignos e distúrbios imunológicos. *Objetivos:* Correlacionar aspectos clínicos em 13 doentes com EV, na tentativa de contribuir para melhor conhecimento da enfermidade. *Métodos:* Avaliação clínica de 13 doentes com EV durante o período de três anos. O diagnóstico clínico foi confirmado pelo exame histopatológico e imuno-histoquímico. *Resultados:* A EV teve início na infância com lesões de verruga plana-símile e/ou máculas eritematosa na face e região cervical. A consangüinidade foi observada na maioria dos doentes (12/13). Clinicamente, o polimorfismo das lesões foi intenso, caracterizado por lesões de verruga plana-símile, pitiríase versicolor-símile, máculas eritematosas e lesões de queratose seborréica-símile. A transformação maligna das lesões foi observada em oito doentes (62%). O crescimento tumoral provocou perda tecidual importante em 50% dos casos, e em 25% foi registrado óbito pelas metástases. *Conclusão:* A EV apresenta alta incidência familiar e provável transmissão autossômica recessiva. O intenso polimorfismo clínico das lesões não afeta o couro cabeludo e mucosas. A apresentação clínica "maligna" foi a mais freqüente (62%), seguida pela "benigna" (23%) e "mista" (15%). Os tumores cutâneos malignos são freqüentes, múltiplos, destrutivos, geram metástases e provocam morte.

Palavras-chave: PAPILLOMAVIRUS HUMANO., EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

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