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Associados da SBDVolume 86 Número 3
Síndrome em Questão
Você conhece esta síndrome? *
Do you know this syndrome?
Isabella Brasil Succi1, Fernando Colonna Rosman2, Elisa Fontenelle de Oliveira3
1Médica dermatologista - Preceptora da pós-graduação em Dermatologia do Instituto de Dermatologia Prof. Azulay - Santa Casa da Misericórdia do Rio de
Janeiro (IDPA-SCMRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
2Patologista do Hospital Municipal Jesus (HMJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3Dermatologista do Hospital Municipal Jesus (HMJ) - Responsável pelo ambulatório de dermatologia pediátrica do Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David
Azulay – Santa Casa da Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (IDPA - SCMRJ) - Professora Substituta no Hospital Universitário Pedro Ernesto – Universidade
do Estado do Rio de Janeiro (HUPE – UERJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 04.10.2010. * Trabalho realizado no Hospital Municipal Jesus (HMJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Suporte financeiro: Nenhum
Correspondência:
Isabella Brasil Succi.
Av. Visconde de Pirajá, 82/805 Ipanema
Rio de Janeiro - CEP 22410-000
Tel:/Fax: (21) 25210191 (21) 25133370
Email: ibsucci@unisys.com.br
A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas.
Palavras-chave: DERMATOPATIAS GENÉTICAS, INCONTINÊNCIA PIGMENTAR, TRANSTORNOS DA PIGMENTAÇÃO
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ISSN-e 1806-4841