¹Médica Dermatologista do Hospital Universitário de Brasília – Universidade de Brasília (HuB-UnB) - Brasília (DF), Brasil.
²Patologista - Preceptora da Residência Médica de Anatomia Patológica do Hospital Universitário de Brasília – Universidade de Brasília (HuB-UnB) – Brasília (DF), Brasil.
³Doutora. Professora Adjunta de dermatologia da Universidade de Brasília. Coordenadora do ambulatório de dermatopediatria do HUB/UnB – Brasília (DF), Brasil.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 13.03.2010. * Trabalho realizado no Hospital Universitário de Brasília – Universidade de Brasília (HuB-UnB) – Brasília (DF), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

Correspondência:
Lilian Mendes Ferreira Urbano SQN 109, Bloco I, Apartamento 502, Asa Norte 70752-090 Brasília-DF e-mail: lilianmfe@hotmail.com

 

Resumo

A síndrome de Goltz é uma doença genética rara, de herança dominante ligada ao X, mais comum em doentes do sexo feminino e, na maioria das vezes, resulta no aborto dos fetos do sexo masculino. Tem um amplo espectro de manifestações clínicas possíveis. O diagnóstico consiste no somatório dos numerosos achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. O tratamento é o aconselhamento genético, cirurgias reconstrutivas e abordagem multidisciplinar, com objetivo de melhorar a qualidade de vida e garantir uma vida normal e produtiva.

Palavras-chave: DOENÇAS GENÉTICAS LIGADAS AO CROMOSSOMO X, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL, RADIOGRAFIA

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