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Associados da SBDVolume 84 Número 6
Qual é seu diagnóstico?
Caso para diagnóstico*
Case for diagnosis
Flávia Vieira Brandão1, Cláudia Márcia Resende Silva2, Bernardo Gontijo3, Antônio Carlos Martins Guedes3
1Residente de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
Médica Dermatologista. Especialista pela SBD. Mestranda em Saúde do Adulto pela UFMG.
2Médica Dermatologista do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
3Professor Associado de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) – Belo Horizonte (MG), Brasil.
Recebido em 20.12.08. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 27.12.08. Como citar este artigo: Brandão FV, Silva CMR, Gontijo B, Guedes ACM. Caso para diagnóstico. Hialinose sistêmica infantil: Fibromatose hialina juvenil. An Bras Dermatol. 2009;84(6):677-9.
Correspondência:
Flávia Vieira Brandão
Rua Pium-í 906/401 - Carmo Sion
30310 270 Belo Horizonte MG
flaviavieirabrandao@yahoo.com.br
Fibromatose hialina juvenil e hialinose sistêmica infantil são desordens autossômicas recessivas, raras da infância. À histologia, há depósito de material hialino na derme e subcutâneo. As características clínicas principais são: lesões pápulo-nodulares, hipertrofia gengival, contratura articular, lesões ósseas osteolíticas e retardo no crescimento. Mutações no mesmo gene foram identificadas nas duas condições, sugerindo que sejam espectros da mesma doença.
Palavras-chave: FIBROMA, HIPERTROFIA GENGIVAL, MUTAÇÃO, PELE, PELE/LESÕES
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ISSN-e 1806-4841