¹Pós-graduanda em Dermatologia do Instituto de Dermatologia Prof. Azulay - Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
²Chefe do ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Instituto de Dermatologia Prof. Azulay - Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

Recebido em 06.02.2007. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 12.03.08. * Trabalho realizado no Instituto de Dermatologia Prof. Azulay - Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse: Nenhum Como citar este artigo: Succi IB, Fonten elle E. Caso para diagnóstico. Displasia ectodérmica: Síndrome de Christ-Siemens-Touraine. An Bras Dermatol. 2009;84(2):194-6.

Correspondência:
ISABELLA BRASIL SUCCI Av. Visconde de Pirajá, 82/805 Ipanema -Rio de Janeiro-RJ 22410-000 Rio de Janeiro RJ Tel./fax: 21 25210191 E-mail: ibsucci@unisys.com.br

 

Resumo

A síndrome de Christ-Siemens-Touraine (displasia ectodérmica hipoidrótica) é uma síndrome rara, caracterizada pela tríade de sudorese reduzida ou ausente, hipotricose e dentição defeituosa. Bossas frontais proeminentes, nariz em sela, lábio inferior espesso e queixo pontudo fazem com que os pacientes tenham uma fácies característica e semelhante. A síndrome completa ocorre em homens, visto tratar-se de herança recessiva ligada ao X.

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